Adrenal Medulla Tümörlerinin Klinik Özellikleri

Feokromositomalar, nadir görülen ve tedavi edilmediğinde yüksek kardiyovasküler mortaliteye yol açan nöroendokrin tümörlerdir. Bu tümörlerin büyük kısmı adrenal medulladaki kromafin hücrelerden köken alırken, kalan kısmı ekstraadrenal yerleşimli paragangliomalardır. Katekolaminlerin aşırı salınımı; çarpıntı, baş ağrısı, terleme üçlemesi ve en sık görülen semptom olan hipertansiyona neden olur. Vakaların %20-30’u kalıtsal sendromlarla (MEN2, VHL, NF1) ilişkilidir. Tanıda idrar veya plazmada fraksiyone metanefrinlerin ölçümü yüksek duyarlılığa sahiptir. Temel tedavi yöntemi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır; ancak operasyon öncesinde hastayı katekolamin krizinden korumak amacıyla en az 7-14 gün süreyle alfa blokerler, kalsiyum kanal blokerleri ve gerekirse beta blokerler ile medikal hazırlık yapılması ve sıvı tedavisi ile intravasküler hacmin artırılması kritik önem taşır. Operasyon sonrasında hastaların nüks ve metastaz riski nedeniyle ömür boyu yıllık biyokimyasal takibi zorunludur.

Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumors that carry high cardiovascular mortality and morbidity if left untreated, mostly originating from chromaffin cells in the adrenal medulla, while the remaining portion consists of extra-adrenal paragangliomas. Excessive secretion of catecholamines leads to clinical manifestations, typically characterized by the classic triad of palpitations, headache, and sweating, accompanied by hypertension, which is the most common symptom. Approximately 20-30% of cases are associated with hereditary syndromes such as MEN2, VHL, and NF1, requiring genetic testing under specific criteria. Biochemical diagnosis relies heavily on the measurement of fractionated metanephrines in urine or plasma due to their high sensitivity. The primary treatment is surgical resection; however, careful preoperative medical preparation for 7-14 days using alpha-blockers, calcium channel blockers, and subsequently beta-blockers, alongside volume expansion via fluid therapy, is crucial to prevent intraoperative catecholamine crises. Following successful surgery, lifelong annual biochemical follow-up is mandatory to monitor for local recurrence or metastatic disease.